稀有透明細胞腺癌一例

肝癌的流行病學類型多為白血病，其他類型的少見。舊金山格魯吉亞王太后醫學院Zachary Klaassen助手等在本期的Urology上報道了一亦然流行病學類型非常為有名的肝癌——粉紅色細胞內肝癌。

病亦然具體內容

醫護人員年長者，42歲，非裔舊金山人。因“裸眼血糞，相當大水腫及糞潴留6個月末“入院。醫護人員于3同一時數間出現裸眼血糞并贊重，后就診于其他藥房。CT言道：先天性單右邊膀胱，有可能假定無痛。曾接受過經糞道外科移植手術（TURP），但隨后失訪。

醫護人員肥胖，有經糞道外科移植手術文化史（TURP）。否認泌糞循環系統的由此可知，但叔叔有終末期膀胱病，母親患內膜內膜肝癌，祖母患乳白血病。有十年吸煙文化史，否認出境旅游文化史以及職業性化學毒物接觸文化史。病程里，除心動過速（115次/分）及身高體重指數為33.5kg/㎡外，醫護人員主要生命體征平穩。

體格檢驗：下氣喘大，觸診壓痛明顯，無反跳痛。骨盆上可觸動一腫脹。泌糞生殖系檢驗言道：及陰囊正常人，未觸動腫脹。十二指腸指檢言道：十二指腸張力正常人，病灶處觸動一很小、質地堅硬的腫脹，比方說。實驗室檢驗：代謝功能除此以外次測試、血細胞內計數、特異抗原水平（0.18ng/ml），外正常人；C化學反應蛋白水平（6.35mg/dL）極低；糞常規言道里等血糞，糞培養單數。

治療性贊揚

口部和骨盆CT平掃贊弱化言道：十二指腸相當大縮小，底部有一6.9cm微小的腫脹，十二指腸壁上不規則且增厚，確有明顯集里于灶（上圖1）。十二指腸鏡檢驗言道：窩及十二指腸有壞死性；細胞內學檢驗單數。3同一時數間TURP移植手術留下的流行病學切片言道：粉紅色細胞內白血病。

上圖1：口部和骨盆CT平掃及靜脈造影對比言道：十二指腸相當大縮小，底部有一6.9cm微小的腫脹:。

處置

行根治性十二指腸外科移植手術，糞流改道術及雙側骨盆淋巴圍住。術里辨認出，十二指腸左側有一巨大腫脹（上圖2A），右邊側大腸膨大（上圖2B）。因十二指腸與腫脹以及十二指腸之數間的外科平面難以暴露，使得后方分離出來困難。醫護人員圍移植手術期無并發癥，術后第五天休養。

之后一次流行病學治療言道：粉紅色細胞內白血病pT4aN0M0（26個淋巴單數），糞道切緣HIV（上圖3A，B）。免疫組化檢驗言道：角蛋白7（HIV），CK20（單數），特異抗原（PSA，單數），PAX8（HIV），肝癌胚抗原（CEA）-單他的團隊（單數），P63（單數）。組織學檢驗進一步得出結論，不贊甘油酯的PAS次測試皮膚上單數，贊甘油酯的PAS次測試皮膚上HIV，即皮質醇被甘油酯水解。

上圖2：術里可見十二指腸左側有一巨大腫脹（上圖2A）；深度分離出來可見右邊側大腸，十二指腸及十二指腸腫脹（上圖2B）

上圖3：流行病學標本裸眼可見，十二指腸腫脹和糞道切緣（A）；腫脹前后的切片外可見廣泛壞死（B）

討論

Kelvin A.Moses助手指出：

粉紅色細胞內白血病極有名，之前僅有3亦然顯然相同年度報告。2000年，Pan等首次年度報告了一名47歲里國年長者醫護人員。該醫護人員裸眼血糞于其疼痛1年；CT言道后內側一剛毛性包塊。治療為膀胱剛毛腫性粉紅色細胞內白血病。

隨后，Singh等年度報告了一名73歲年長者。醫護人員有裸眼血糞，并接受過經糞道切除，后得出結論為疑似膀胱臟比如說的粉紅色細胞內白血病。而后又接受了十二指腸外科移植手術，得出結論沒有移出粉紅色細胞內組織，但確實有一Gleason評分為3+3=6的白血病。

之后，Gualco等于2005年年度報告了一名16歲的男孩。醫護人員右膀胱生殖不全，裸眼血糞。血漿標記物，包括PSA、CEA、CA19-9及人絨毛膜促性腺激素外為單數。CT言道，十二指腸頸與數間見一實心剛毛性包塊。醫護人員接受根治性外科移植手術，組織學檢驗得出結論為粉紅色細胞內白血病，疑似剛毛比如說。在18個月末的隨訪里，醫護人員生存者并無復發。

本亦然醫護人員為右膀胱生殖不全并有粉紅色細胞內白血病，與Gualco等年度報告類似于。胚胎期膀胱移出于的假說或可解釋該的流行病學拓展。該假說確信，在孕期4-6周時，大腸芽侵入將生殖為膀胱臟的生后膀胱原基。

這一過程無須大腸憩室和生后膀胱原基數間的交互誘導：生后膀胱原基新陳代謝一種質細胞內源性骨骼肌營養位點，其與表達于大腸上的RET-GFRα受體相結合。此外，通過敲除質細胞內源性骨骼肌營養位點和GFRα1的基因，可阻止大腸生長，并推測有可能致膀胱生殖不全。

仰賴各種組織化學以及免疫組織化學皮膚上檢測可非常深入了解該，以便確診。第一次PAS皮膚上HIV，而隨后有甘油酯的PAS皮膚上單數，可相符內部皮質醇的假定。CK7HIV皮膚上聲稱粉紅色細胞內白血病或泌糞道表皮起源。CK20皮膚上單數得出結論粉紅色細胞內白血病，并排除泌糞道表皮比如說。

PAX8是一種來自于配對盒基因8，且毗鄰皮膚上體2p13的轉錄位點，與肝臟、膀胱臟以及繆勒管系統的有關。在粉紅色細胞內白血病里，PAX8皮膚左側形強HIV；而在正常人十二指腸和表皮方形單數。PSA與CEA單數則可分別排除白血病和其他膀胱臟白血??；p63皮膚上單數可排除泌糞道表皮以及鱗狀表皮肝癌。

為顯然闡明這種粉紅色細胞內肝癌的他的團隊起源，須鑒定底物表型，如全基因組化學合成，全外顯子化學合成，脫氧核糖核酸代謝物分析以及轉錄組化學合成。這些技術仍然得出結論，與有名有益亞他的團隊擴充產生的上皮細胞膀胱細胞內肝癌相比，高血壓膀胱細胞內肝癌的異質性非常低。

本亦然醫護人員于術后3個月末行口部病灶CT掃描檢驗。CT言道：第一骶椎前方有一1.6*1.5*1.3cm的低質量結節。PET掃描言道：病灶腫脹，低度知名，雖不相符但仍確信是復發（補充上圖1A，B）。

此外，在先前移植手術區正下方的糞道鄰近辨認出一高代謝點，考慮復發。鑒于這些具體方法辨認出，醫護人員隨后接受了腹腔后病灶外科移植手術及糞道外科移植手術。給予的腹腔后淋巴比對里，4個為單數。而糞道外科移植手術的比對得出結論為高標準粉紅色細胞內白血病，毗鄰近端糞道，里遠端糞道已經侵犯。

上圖4：免疫組化皮膚上：CK7HIV（A）；CK20單數（B）；特異抗原單數（C）；PAX8HIV（D）

總之，本亦然為一42歲的非洲大陸裔舊金山年長者，有下糞路癥狀和裸眼血糞，治療為有可能起源于胚胎期移出膀胱的粉紅色細胞內白血病。里期處置包括密切具體方法隨訪，并有可能參照局部進展期或高血壓膀胱粉紅色細胞內肝癌的治療，使用代謝物激酶抑制劑。在顯然相同有名里，發病有助于、處置，以及預后等外尚無定論。

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總編輯： 吳飏